بولوس پمفیگوئید (BP) یک بیماری خودایمنی تاولی است که پوست و در برخی موارد غشاهای مخاطی را درگیر میکند. این بیماری با ایجاد تاولهای بزرگ، شل و شفاف مشخص میشود که معمولاً روی تنه، بازوها و پاها ظاهر میشوند.
تاولها ممکن است با خارش یا درد همراه باشند و در صورت ترکیدن، زخمهای دردناک ایجاد کنند. بولوس پمفیگوئید اغلب در افراد سالمند دیده میشود و اگرچه یک بیماری مزمن است، اما با درمان مناسب قابل کنترل میباشد.
علت بولوس پمفیگوئید
علت دقیق بولوس پمفیگوئید بهطور کامل مشخص نیست، اما این بیماری بهعنوان یک اختلال خودایمنی شناخته میشود. در بیماریهای خودایمنی، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلولها و بافتهای سالم حمله میکند. در بولوس پمفیگوئید، سیستم ایمنی به پروتئینهای ساختاری پوست و غشاهای مخاطی حمله میکند. این واکنش ایمنی باعث جدا شدن لایههای پوست و در نهایت تشکیل تاول میشود.
عوامل خطر ابتلا به بولوس پمفیگوئید
برخی عوامل میتوانند احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش دهند، از جمله:
-
سن: بولوس پمفیگوئید بیشتر در افراد بالای ۶۵ سال دیده میشود.
-
جنسیت: این بیماری در زنان کمی شایعتر از مردان است.
-
سابقه خانوادگی: وجود سابقه بولوس پمفیگوئید یا سایر بیماریهای خودایمنی در خانواده میتواند خطر ابتلا را افزایش دهد.
-
داروها: مصرف برخی داروها مانند پنیسیلین، سولفونامیدها، داروهای ضد تشنج ممکن است در بروز بیماری نقش داشته باشند.
علائم بولوس پمفیگوئید
علامت اصلی بولوس پمفیگوئید، ایجاد تاولهای بزرگ، شل و پر از مایع شفاف است که معمولاً روی تنه، بازوها و پاها ظاهر میشوند. این تاولها ممکن است دردناک یا خارشدار باشند و در صورت پاره شدن، زخمهای باز ایجاد کنند.
سایر علائم این بیماری عبارتند از:
-
قرمزی و تورم پوست
-
خارش شدید
-
سوزش پوستی
-
زخمهای دهانی (در برخی بیماران)
تشخیص بولوس پمفیگوئید
تشخیص بولوس پمفیگوئید بر اساس سابقه پزشکی بیمار، معاینه فیزیکی پوست و انجام آزمایشهای تشخیصی انجام میشود.
پزشک با بررسی ظاهر تاولها و محل درگیری میتواند به بیماری مشکوک شود.
برای تأیید تشخیص، ممکن است آزمایشهای زیر درخواست شود:
-
بیوپسی پوست: نمونهبرداری از پوست برای بررسی تغییرات میکروسکوپی
-
آزمایش خون: جهت بررسی آنتیبادیهای مرتبط با بیماریهای خودایمنی
-
آزمایش ادرار: برای بررسی وضعیت عمومی بدن
درمان بولوس پمفیگوئید
درمان بولوس پمفیگوئید بر پایه کنترل التهاب و سرکوب فعالیت غیرطبیعی سیستم ایمنی انجام میشود. نوع درمان به شدت بیماری، سن بیمار و وضعیت عمومی او بستگی دارد.
کورتیکواستروئیدها
کورتیکواستروئیدها (خوراکی یا موضعی) برای کاهش التهاب و کنترل علائم بیماری استفاده میشوند و معمولاً خط اول درمان هستند.
داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی
داروهایی مانند:
-
آزاتیوپرین
-
مایکوفنولات موفتیل
برای کاهش فعالیت سیستم ایمنی و جلوگیری از تشکیل تاولهای جدید تجویز میشوند.
ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)
ایمونوگلوبولین وریدی شامل آنتیبادیهایی است که میتوانند واکنشهای ایمنی غیرطبیعی را تعدیل کرده و به کنترل بیماری کمک کنند.
پلاسمافارزیس
پلاسمافارزیس روشی است که در آن:
-
خون از بدن خارج میشود
-
پلاسمای حاوی آنتیبادیهای مضر جدا میگردد
-
سلولهای خونی سالم دوباره به بدن بازگردانده میشوند
این روش معمولاً در موارد شدید یا مقاوم به درمان استفاده میشود.
جمعبندی
بولوس پمفیگوئید یک بیماری خودایمنی مزمن اما قابل کنترل است که بیشتر در سالمندان دیده میشود. تشخیص زودهنگام و شروع درمان مناسب میتواند از عوارض جدی جلوگیری کرده و کیفیت زندگی بیمار را بهطور قابل توجهی بهبود بخشد. در صورت مشاهده تاولهای غیرطبیعی یا خارش شدید پوست، مراجعه به پزشک متخصص پوست ضروری است.
