ایکتیوز بلوز (Ichthyosis bullosa) یک بیماری پوستی ارثی است که با پوسته پوسته شدن شدید، ضخیم و تاول‌های بزرگ مشخص می‌شود. این بیماری به دلیل جهش در ژن‌های مسئول تولید پروتئین های پوست ایجاد می‌شود.

انواع ایکیتیوز بلوز:

ایکتیوز بلوز ولگاریس (Ichthyosis bullosa vulgaris): شایع ترین نوع ایکیتیوز بلوز است. این بیماری معمولاً در بدو تولد یا در دوران نوزادی ظاهر می‌شود.
ایکتیوز بلوز ارثی جنینی (Ichthyosis bullosa of the newborn): نوع شدیدتری از ایکیتیوز بلوز است که در بدو تولد ظاهر می‌شود. نوزادان مبتلا به این بیماری با پوسته ضخیم و موم مانند پوشیده می‌شوند که ممکن است تنفس و تغذیه آنها را دشوار کند.
ایکتیوز بلوز نوع بروئر (Brocq's ichthyosis): نوع نادری از ایکیتیوز بلوز است که در دوران کودکی ظاهر می‌شود. این بیماری با ضایعات ضخیم و قهوه ای مایل به قرمز روی پوست مشخص می‌شود.

علائم ایکیتیوز بلوز:

پوسته پوسته شدن شدید، ضخیم و خاکستری یا قهوه ای مایل به سیاه
تاول های بزرگ
خشکی پوست
ترک خوردگی پوست
قرمزی پوست
خارش
مشکلات تعریق

ایکتیوز بلوز مسری نیست.

علل ایکیتیوز بلوز:

ایکتیوز بلوز به دلیل جهش در ژن‌های مسئول تولید پروتئین های پوست ایجاد می‌شود. این ژن‌ها به سلول‌های پوست دستورالعمل‌هایی را برای ساخت پروتئین‌هایی می‌دهند که پوست را سالم و انعطاف پذیر نگه می‌دارند. جهش در این ژن‌ها منجر به تولید پروتئین‌های غیرطبیعی یا عدم تولید آنها می‌شود. این امر به نوبه خود بر ساختار و عملکرد پوست تأثیر می.گذارد و منجر به علائم ایکیتیوز بلوز می شود.

افراد در معرض خطر ابتلا به ایکیتیوز بلوز:

افرادی که سابقه خانوادگی ایکیتیوز بلوز دارند
نوزادان مادرانی که مبتلا به ایکیتیوز بلوز هستند

هیچ درمان قطعی برای ایکیتیوز بلوز وجود ندارد، اما بعضی درمان‌ها می‌توانند به کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به این بیماری کمک کنند. درمان ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

مرطوب کننده‌ها: استفاده از مرطوب کننده‌های قوی به طور مرتب می‌تواند به مرطوب نگه داشتن پوست و کاهش پوسته پوسته شدن کمک کند.
کرم های استروئیدی: کرم‌های استروئیدی موضعی می‌توانند به کاهش التهاب و قرمزی پوست کمک کنند.
رتینوئیدها: رتینوئیدها، مانند کرم ترتینوئین، می‌توانند به افزایش سرعت گردش سلول‌های پوستی و کاهش ضخامت پوسته‌ها کمک کنند.
داروهای خوراکی: در برخی موارد، ممکن است برای درمان ایکیتیوز بلوز شدید از داروهای خوراکی مانند استرتینوئین یا اسید آسكوربيك استفاده شود.