بولوس پمفیگوئید (BP) یک بیماری خودایمنی تاولی است که پوست و غشاهای مخاطی را درگیر میکند. این بیماری با تشکیل تاولهای بزرگ، شل و شفاف مشخص میشود که معمولاً روی تنه، بازوها و پاها ایجاد میشوند. تاولها ممکن است دردناک یا خارشدار باشند و میتوانند ترکیده و زخمهای دردناکی ایجاد کنند. علت دقیق بولوس پمفیگوئید ناشناخته است، اما تصور میشود که یک بیماری خودایمنی باشد. در بیماریهای خودایمنی، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلولهای سالم بدن حمله میکند. در مورد بولوس پمفیگوئید، سیستم ایمنی به پروتئینهایی در پوست و غشاهای مخاطی حمله میکند که این امر باعث ایجاد تاول میشود.عوامل خطر بولوس پمفیگوئید میتواند شامل موارد زیر باشد:
برخی از عوامل میتوانند خطر ابتلا به بولوس پمفیگوئید را افزایش دهند، از جمله:
- سن: بولوس پمفیگوئید بیشتر در افراد بالای 65 سال رخ میدهد.
- جنسیت: زنان بیشتر از مردان به بولوس پمفیگوئید مبتلا میشوند.
- سابقه خانوادگی: اگر سابقه خانوادگی بولوس پمفیگوئید یا سایر بیماریهای خودایمنی دارید، خطر ابتلا به این بیماری در شما بیشتر است.
- داروها: برخی از داروها، مانند پنیسیلین، سولفونامیدها و داروهای ضد تشنج، میتوانند خطر ابتلا به بولوس پمفیگوئید را افزایش دهند.
علامت اصلی بولوس پمفیگوئید تشکیل تاولهای بزرگ، شل و شفاف است که معمولاً روی تنه، بازوها و پاها ایجاد میشوند. تاولها ممکن است دردناک یا خارشدار باشند و میتوانند ترکیده و زخمهای دردناکی ایجاد کنند. علائم دیگر بولوس پمفیگوئید عبارتند از:
- قرمزی و تورم پوست
- خارش
- سوزش
- زخم دهان
تشخیص بولوس پمفیگوئید بر اساس سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی و آزمایشهای مختلف انجام میشود. آزمایشها ممکن است شامل بیوپسی پوست، آزمایش خون و آزمایش ادرار باشد. درمان بولوس پمفیگوئید بر روی سرکوب سیستم ایمنی بدن متمرکز است. داروهای مورد استفاده برای درمان این بیماری عبارتند از:
کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها میتوانند به کاهش التهاب و سرکوب سیستم ایمنی کمک کنند.
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین و مایکوفنولات موفتیل میتوانند به سرکوب سیستم ایمنی و جلوگیری از تشکیل تاولهای جدید کمک کنند.
ایمونوگلوبولین وریدی: ایمونوگلوبولین وریدی آنتیبادیهایی هستند که میتوانند به سرکوب سیستم ایمنی و جلوگیری از تشکیل تاولهای جدید کمک کنند.
پلاسمافارزیس: پلاسمافارزیس یک روش درمانی است که در آن خون از بدن خارج میشود، پلاسمای حاوی آنتیبادیهای مضر جدا میشود و گلبولهای قرمز و گلبولهای سفید خون به بیمار بازگردانده میشوند.